폐육종암 정보 총정리

폐육종암 정보 총정리

폐암 중 발생 빈도가 높은 비소세포폐암(편평상피세포암/선암/대세포암)과 소세포폐암에 대해서 지금까지 배웠습니다. 오늘은 폐암 중 희귀암에 속하는 폐육종암 정보 총정리를 해보도록 하겠습니다.

 

폐육종암은 아쉽게도 정보가 너무 없습니다. 제가 폐에 종양이 생겼을 때 폐육종암에 대해서도 정말 열심히 알아봤는데, 정보가 너무 없어서 많은 데이터를 모으지는 못했습니다.

 

워낙 폐육종암 발병 사례가 적다 보니 그런 것 같습니다. 국내에는 관련 논문이 거의 없습니다. 그래서 외국 논문을 많이 보고 공부를 했습니다. 본 글은 폐육종암에 대해서 알고 싶은데 정보가 너무 없어서 답답해하시는 분들을 위해 작성하기로 했습니다.

 

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위에는 비소세포폐암과 소세포폐암에 대한 아주 자세한 글입니다. 폐육종암에 대해서 알아보시고, 위에 암들에 대해서도 궁금하신 분들은 참고하시면 좋을 것 같습니다. 그럼 폐육종암에 대해서 알아볼까요?

 

1. 육종이란?

육종은 주로 근육조직에 발생하는 악성 종양입니다.

폐육종암에 대해서 알아보기 전에 먼저 '육종'이 무엇인지부터 알아봐야 합니다. 아마 대부분의 사람들은 잘 모르는 개념일 것입니다.

 

우리 몸에 생기는 '종양'은 어느 조직에서 유사성을 찾을 수 있는가에 의하여 1차적으로 비상피성과 상피성으로 나눕니다. 그리고 여기서 우리가 잘 알고 있는 '양성종양'과 '악성종양'으로 한 번 더 나누게 되는 것입니다.   

• 양성 종양(양성 신생물)은 우리가 일반적으로 알고 있는 생명에는 지장이 없는 혹입니다.

• 악성 종양(악성 신생물)은 우리가 일반적으로 알고 있는 암입니다.

조직의 조직학적 형태가 정상조직의 상피조직과 동일 구조를 갖고 있으며, 발생 모조직이 상피세포에서 유래되는 종양을 '상피성 종양(Epithelial Tumor)'이라고 합니다. 상피성의 악성종양 총칭이 바로 우리가 흔히 알고 있는 '암종(Carcinoma)'입니다.

 

왼쪽은 암종(Carcinoma)의 조직 사진, 오른쪽은 육종(Sarcoma)의 조직 사진.

그리고 피복상피나 선상피 같은 상피 이외의 것인 비상피세포, 즉 신경조직, 근조직, 조혈처럼 지지조직인 비상피세포에서 유래되는 종양을 '비상피성 종양(Non-Epithelial Tumor)'이라고 합니다. 쉽게 말해 근골격 조직의 종양이라고 생각을 하시면 됩니다.

 

비상피성의 악성종양 총칭이 바로 오늘의 주인공인 '육종(Sarcoma)'입니다. 암종과 똑같이 다른 장소로 이동하여 독립적인 종양을 발생시키는 '전이' 성격을 가지고 있습니다. '폐육종암'은 말 그대로 '폐에 생긴 육종'을 의미합니다.

 

1.1. 육종의 종류 통계 정보

갈비뼈 부근에 유잉 육종암이 의심되는 흉부 X-ray 사진.

육종은 발병 부위와 조직학적 형태에 따라서 정말 다양한 종류로 나눌 수 있습니다. 활막 육종, 평활근 육종, 지방육종, 혈관 육종, 섬유 육종, 골육종, 유잉육종 등이 있습니다.

 

육종과 관련된 뼈 및 관절연골 종양 발생률은 전체 암 발생률의 약 0.2%를 차지합니다. 정말로 보기 드문 암이라는 것을 알 수 있습니다. 발생 건수 비율을 보면 여성보다는 남성에게 더 많이 발생한 것으로 확인되었습니다.

 

'카포시 육종암(Kaposi's Sarcoma)'의 CT 사진.

육종의 원인은 역시나 정확하게 알려져 있지 않습니다. 하지만 유전, 방사선, 바이러스 감염, 면역 결핍이 육종 발생과 연관성이 있는 것으로 나타났습니다.

 

특히 오랜 기간 동안 충분한 영양 섭취와 충분한 수면을 취하지 못하고 과도한 노동을 하는 사람들에게 걸린 몇몇 사례가 있습니다. 그리고 에이즈 환자처럼 면역 체계가 손상된 사람들이 잘걸리는 '카포시 육종암(Kaposi's Sarcoma)도 있습니다.

 

2. 폐육종암이란?

폐육종암 소견을 받은 흉부 CT의 모습.

위에서 언급을 했지만, 육종은 우리가 알고 있는 위암, 췌장암, 간암 등 상피성 악성종양의 암종에 비해서는 발병률이 현저히 낮습니다. 육종 자체가 희귀암이라고 생각을 하시면 됩니다.

 

이렇게 육종 자체가 발병률이 낮은데, 육종 조직과 큰 관련이 없는 폐에 발생하는 폐육종암은 정말로 희귀한 암이라는 것을 알 수 있습니다. 폐 자체에서 발생하는 원발성 폐육종암의 발생률은 전체 폐암의 약 0.5% 이하로 정말 드문 희귀 암입니다.

 

2.1. 폐육종암의 진단

 

연부조직육종은 폐로 가장 흔하게 전이가 됩니다. 폐에 육종암이 생기면 대부분 전이성 육종암인 경우가 많습니다. 그래서 폐에 생긴 육종암이 전이성 암인지 원발성 암인지 먼저 확인을 해야 합니다.

 

즉, 폐 자체에서 발생한 원발성 폐육종암은 영상학적 소견과 임상적 소견을 참고하여 폐 말고도 다른 장소에 육종암이 없다는 것을 확인해야 진단을 내릴 수 있습니다.

 

다른 장소에서 폐로 전이된 육종암의 모습.

원발성 폐육종암은 평활근육종(Leiomyosarcoma)과 섬유육종(Fibrosarcoma)이 대표적으로 있습니다. 원발성 폐육종암의 진단이 어려운 이유 중 하나는 폐의 생긴 암종(Carcinoma)이 간혹 방추세포 모양으로 육종 형태를 나타내기 때문입니다. 이러한 이유 때문에 면역조직화학과 현미경의 기술로 정확한 감별을 해야 합니다.

 

3. 폐육종암의 정보

면역력 결핍은 폐육종암의 원인이 될 수 있습니다.

폐육종암은 워낙 자세한 정보가 없어서 정보를 한 번에 나열해서 적도록 하겠습니다. 소제목으로 나누어서 작성을 하고 싶으나 정보가 너무 없기 때문에 그냥 한 번에 설명을 하도록 하겠습니다.

 

지금까지 발병한 폐육종암 환자의 평균 연령은 대략 50세 정도입니다. 증상은 일반적인 폐암과 비슷하게 객혈, 기침, 호흡곤란, 발열 등이 있으며 역시나 무증상인 환자들도 있습니다.

 

왼쪽은 원발성 폐육종암의 CT 사진, 오른쪽 전이성 폐육종암의 CT 사진입니다.

위에는 원발성 폐육종암과 전이성 폐육종암의 영상학적 소견 사진입니다. 폐육종암을 구분하기 위해서는 이러한 영상학적 소견과 함께 다양한 방법을 동원하여 감별해야 합니다. 

4. 폐육종암 치료는?

 

폐육종암은 공격성이 강하고 악성도가 높기 때문에 원격 전이와 재발이 잘 되는 암입니다. 폐육종암의 대부분 환자들은 이미 전이가 된 상태에서 발견을 하기 때문에 외과적 수술보다는 항암치료를 받게 됩니다.

 

4.1. 항암치료

항암치료를 받고 있는 환자의 모습.

일반적으로 알고 있는 폐암과 육종에 쓰이는 항암제가 폐육종암에는 효과가 적어서 환자의 약 30% 정도만이 항암치료에 반응을 보였습니다. 하지만 항암치료 반응을 보인 환자의 경우 좋은 결과를 보이기도 합니다.

 

항암치료 같은 경우 조직 검사로 유전자를 확인한 다음에 적절한 항암제를 사용하게 됩니다. 실력 있는 혈액종양내과 전문의와 상의 후 시행합니다.

 

삼성서울병원, 세브란스, 원자력 병원 등 메이저 병원에 있는 육종암 전문의를 찾아가서 진료받는 것을 추천드립니다. 폐육종암도 최대한 빨리 치료를 받으셔야 합니다. 상황이 좋지 않을 경우 항암-방사선 병행요법 치료를 시행해도 생존율을 늘리는 것에는 큰 영향이 없다고 보고되어 있습니다.

 

4.2. 외과적 수술

폐 수술이 진행 중인 모습.

폐육종암 역시 초기에 발견하면 비소세포폐암과 동일한 외과적 수술을 진행할 수 있으며, 외과적 수술을 받으면 생존율이 많이 올라갑니다. 기수가 높지 않다면 흉부외과로 가서 진료를 받은 후 수술을 받을 있다면 수술을 권장합니다.

 

간혹 폐 선암이 항암치료 후 육종성으로 변화되는 사례도 있으며, 이러한 변화가 이루어졌을 때는 예후가 상당히 좋지 못합니다.

 

폐육종암도 결국 조기 발견만이 살길입니다. 워낙 악성도가 높기 때문에 조금만 늦어도 골든타임을 쉽게 놓치고 맙니다. 운 좋게 수술을 하시는 분들을 보면 대부분 건강검진을 통해서 발견한 경우입니다.

 

 

또한 폐육종암에 쓰이는 항암제 같은 경우 비급여인 경우도 있습니다. 비급여 항암제는 가격이 정말 비싸기 때문에 미리 암 진단금과 실비에 대해서도 알아보시길 바랍니다.

 

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